syndrome de Unverricht-Lundborg n. m .- Syn.
épilepsie myoclonique progressive familiale n. f.

Association d'une épilepsie, de myoclonies sporadiques
généralisées et d'une détérioration mentale progressive.
Ce syndrome clinique de caractère nettement familial, a tout
d'abord paru être une entité pathologique assez homogène,
avec la découverte d'inclusions intracérébrales d'un type
particulier (corps de Lafora). Par la suite, il est apparu
que l'épilepsie myoclonique pouvait être observée
dans des circonstances pathologiques différentes.
Il est actuellement logique d'appeler « syndrome
d'Unverricht-Lundborg » les épilepsies myocloniques très
lentement progressives survenant chez l'adolescent
ou l'adulte, de caractère souvent familial, mais dont le
substratum neuropathologique ou biologique n'est pas connu.
Travaux de Unverricht, 1891 et Lundborg, 1903.